Kawasakiho nemoc – mukokutánní syndrom

Kawasakiho nemoc je multisystémové zánětlivé onemocnění, které postihuje především děti do 5 let věku. Typické příznaky zahrnují horečku, zánět spojivek, zduření uzlin nebo třeba výsev vyrážky v oblasti hrudníku a třísel, ale může dojít i ke vzniku výdutí, které ohrožují pacienta na životě. Co se týče léčby, podávají se imunoglobuliny a kyselina acetylsalicylová.

Kawasakiho nemoc se jinak označuje také jako Kawasakiho syndrom či mukokutánní syndrom mízních uzlin. Jedná se o vzácné multisystémové onemocnění, které se řadí do skupiny chorob označovaných jako vaskulitidy (zánětlivá onemocnění krevních cév). Postihuje malé a středně velké arterie, což postupem času může vést až k tvorbě aneurysmat (výdutí).

Mukokutánní syndrom mízních uzlin poprvé roku 1967 popsal japonský doktor Tomisaku Kawasaki, podle kterého je dnes toto onemocnění také pojmenované. Většinu pacientů trpících Kawasakiho nemocí tvoří děti do 5 let věku s maximem mezi 2. a 3. rokem, přičemž mezi nimi mírně převažují chlapci. Nejohroženější skupinou jsou pak asijské děti, které bývají postiženy až 6krát častěji než děti bělošské.Co se týče výskytu onemocnění v České republice, incidence je odhadována zhruba na 1-2 případy na 100 000 dětí do pěti let. Ročně naši lékaři diagnostikují Kawasakiho nemoc zhruba u deseti malých pacientů, tento počet ovšem postupem času roste.

Příčina  tohoto onemocnění bohužel prozatím není známá. Lékaři Kawasakiho syndrom řadí mezi
revmatická onemocnění a přičítají její vznik vrozeným genetickým předpokladům, ale není zcela vyloučeno, že svou roli zde hraje i prodělání virové či bakteriální infekce. Ta může u některých jedinců spustit nepřiměřenou imunitní reakci a způsobit zánět a poškození cév.V průběhu onemocnění dochází k tvorbě protilátek, které napadají vnitřní výstelku krevních cév (endotel), a vzniká tak zánět malých a středních cév tepenného typu. Často ovšem bývají postiženy také koronární tepny vyživující srdce, postupně dochází k poškození cévních stěn a poté se tvoří výdutě. 

příznaky nemoci
obvykle začíná náhlým nástupem vysoké horečky (často i nad 40 °C), která
může pacienta trápit jeden až dva týdny.

• Vysoké horečky
• Zánět spojivek v obou očích
• Zvětšení krčních lymfatických uzlin
• Zarudnutí kůže a vyrážka
• Zarudnutí sliznice úst
• Malinový jazyk
• Suché, popraskané rty
• Otoky končetin a bolest kloubů
• Odlupování kůže na dlaních a chodidlech

Kawasakiho nemoc ve většině případů probíhá bez závažnějších komplikací a pomocí vhodné terapie lze tuto
chorobu během několika týdnů vyléčit. U některých pacientů však může dojít k velice závažným komplikacím, které spočívají v tvorbě výdutí na koronárních
tepnách, jež zásobují srdeční sval krví.Céva oslabená zánětem se v takové situaci vyklene (vznikne aneurysma) a může dojít k tvorbě krevní sraženiny, která se může utrhnout a ucpat některou z důležitých tepen. Pacienta tento stav přímo ohrožuje na životě, protože u něj může vyvolat infarkt myokardu. Dále může dojít ke vzniku perikarditidy či myokarditidy a v nejhorším případě může céva dokonce i prasknout, což vede k náhlému úmrtí. 

Základem úspěšné terapie je
včasné stanovení diagnózy a zahájení vhodné léčby. Pokud u pacienta právě probíhá akutní fáze onemocnění, Kawasakiho syndrom se léčí prostřednictvím
nitrožilní aplikace velkých dávek imunoglobulinů. Tyto léky sloužík zablokování procesu, kdy imunitní systém poškozuje vlastní krevní cévy.

Dále se pacientům podává také kyselina acetylsalicylová (ve formě Aspirinu či Acylpyrinu) nebo hormonální léky ze skupiny kortikosteroidů, které mají protizánětlivý účinek. Od chvíle, kdy pacient zaznamená první klinické příznaky, až do jejich úplného vymizení obvykle uběhne přibližně 6-8 týdnů. Při včasně zahájené léčbě bývá prognóza velmi dobrá a děti ve většině případů nemívají žádné trvalé následky.